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16岁少女心脏动脉“混搭” 长沙接受手术“复位”

A-A+2013年7月10日19:07红网评论

 (心脏动脉“复位”后,小雨的嘴唇慢慢变得粉嫩。)

  红网长沙7月10日讯(记者 董雷 通讯员 伍西明 罗闻)“心脏手术国际难度标准最高为15分,这例有14分。”今日上午,在中南大学湘雅医院胸外ICU,心胸外科主任兼心脏外科主任罗万俊教授毫不掩饰完成一例超高难度手术之后的兴奋与骄傲。

  这例患者很奇特,首先她是个“镜面人”,即内脏和正常人的位置恰好相反,比如她的肝脏在左,胃和心脏则“跑”到右边;其次,她的心脏十分“纠结”,动脉、心室、心房之间的连接完全“混搭”,导致她长期供氧不足,走几步路就要蹲下来休息,嘴唇和指甲从小就是黑紫色…

  对这样一个复杂的患者,该院通过11个小时的大动脉系统“复位”手术,使患者重获新生。经权威文献检索,该病例的复杂程度极为罕见,国内具备实施同类型手术能力的医院屈指可数。

  花季少女患上罕见“大动脉转位”

  16岁的贵州姑娘小雨(化名)患有复杂性先心病,自打生下来便出现口唇发绀现象,即便多走两步路也会呼吸困难。如果说小时候还能够勉强耐受这些症状,那么随着疾病的不断进展,小雨自8岁开始,便出现了活动后明显气促症状,且伴有胸部不适和头晕乏力,还常常反复发生呼吸道感染。

  “原本孩子正在上初三,但症状越来越严重,学校老师也不敢让她上学了,只好休学在家。”父亲涂先生介绍,为了给女儿治病,夫妻俩带着她几乎跑遍了贵州所有大型医院,但都因为病情太过复杂而被奉劝另请高明。

  “记得女儿当时就像个‘黑姑娘’,面色十分难看。医生告诉我们这属于紫绀型心脏病,尽管病情迅速恶化,但却对此无能为力。”焦急万分的父母后经在湖南打工的亲戚介绍,决定来湘雅医院试一试。

  今年5月底,该院心胸外科主任兼心脏外科主任罗万俊教授接诊后,通过一系列检查结果惊讶地发现,小雨体内的脏器位置几乎与常人完全相反。

  正常人的心房和心室都是左右对称,并且是连接一致的。但小雨却恰恰相反,她的左心房连接的是右心室,而右心房连接的却是左心室。不仅如此,她的心室和动脉也连接异常。正常人是左心室连接主动脉,右心室连接肺动脉,而她则完全相反。

  此外,小雨还合并有2厘米的巨大室间隔缺损,以及肺动脉狭窄,三尖瓣及主动脉返流等畸形。 罗万俊结合多年诊疗经验分析后认为,小雨的情况与该科曾经收治的多例矫正型大动脉转位病例十分相似,但却是这些病例的“加强升级版”,因为其还合并了“镜面右位心”。如果得不到及时有效治疗,患者的瓣膜返流、心衰将越来越严重,能够活到16岁已属万幸。

  11小时挑战先心病手术“金字塔”

  如此复杂的病情无疑大大增加了手术难度,专家们必须在术中颠覆以往右手操作的思维方式和习惯。 手术要完全调转患者心房和心室之间的连接,将其左心房重新与左心室连接,右心房与右心室连接,再调转心室和动脉之间的异常连接,使主动脉连接左心室,肺动脉连接右心室。如此一来,心脏血液流动也将接近正常人。

  然而,这类被称为“双调转”的手术就好比复杂性先心病手术中的金字塔塔尖,是该领域难度最大的手术之一。如能顺利完成,就意味着整个治疗团队在先心病治疗领域已达到了国内最高水平。 6月27日上午9点开始,一直到晚上8点,手术才顺利完成。术后小雨恢复平稳。

  今日记者见到她时,嘴唇已完全没有了原来的紫黑色,而是换成了少女特有的粉嫩色。

  过两天,小雨便能够康复出院了。目前,她最大的心愿就是赶紧回归校园。因为治病,她已经耽误了近两年的功课。

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