最近科室收治了多例头颅骨异常的患儿,有头顶骨头向外凸起的,下巴明显向一边偏着长的,也有长着尖头顶,脑袋要比同龄小孩更长更窄,像一座“小火山”的,还有伴随着颜面部畸形,眼球明显突出,如同“金鱼眼”的患儿。很多人好奇,这是到底是什么疾病?
其实,这在医学上称之为狭颅症,是一种颅骨先天发育障碍性疾病,因其颅骨不能随生长发育而长大可导致颅骨变形和脑功能障碍。主要表现为患儿出生时或出生后2-3个月即出现某条颅缝或多条颅缝的早闭,伴发或继发慢性颅内压增高、头颅外形异常、眼眶或颞部发育异常;严重者可有视乳头水肿、眼球突出等。可以说手术是治疗狭颅症的唯一途径,其主要目的是扩充颅腔容积,解除早闭以及定容颅腔颅骨对大脑发育的阻碍,预防智力、精神、语言、运动等功能迟缓发育的发生。
早期病例手术:在1岁以内,因为这一时间大脑生长旺盛,对颅额有较大的推动力,利于术后再造,起着良好的塑形作用。如果不是急诊,早期手术的最适年龄为出生后6-9个月。
晚期病例手术:1-2岁内患儿可利用继续存在的大脑对颅骨再塑造的推动力,尽早地争取手术治疗。对于2岁以上的患儿,由于大脑生长旺盛阶段已结束,手术的目的是为了整复颅面畸形或解决功能问题,对于已有神经萎缩性失明和重度智能低下者,应慎重考虑,因为这些继发病变是不可逆的。
因此,患儿2岁之前应手术治疗。婴幼儿大脑发育迅速,2岁已达到成人的70%-80%,如不及时治疗,随着年龄的增长,不仅孩子的外观得不到改善,智能发育也会落后。
湖南省儿童医院急诊综合外科 宛玉欢