滑膜肉瘤有多可怕？

　　近日，“魏则西事件”刷爆朋友圈。滑膜肉瘤也进入人们视野，这到底是一种什么样的疾病呢？

　　滑膜肉瘤是源于关节、滑膜及腱鞘滑膜的软组织恶性肿瘤，其病因及组织来源尚不明确。以四肢大关节为好发部位，也可发生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。一般首诊科室为骨科、肿瘤科。 

　　有哪些临床表现？

　　滑膜肉瘤好发于15-40岁青壮年，常表现为四肢大关节附近的无痛肿块，患者可出现关节周围肿胀，肿块可沿软组织伸展至整个肢体。病程长短不一，多为2-4年，一般生长缓慢，后期在肿块皮肤表面可有静脉怒张和不同程度疼痛。少数患者局部肢体活动受限。滑膜肉瘤是恶性程度很高的肿瘤，既可向区域淋巴结转移，也可向远处肺部转移。

　　治疗方法有哪些？

　　滑膜肉瘤恶性程度高，局部复发率及远处转移率很高，必须由专业团队采用严格规范的多学科联合治疗，方能得到良好的控制。

　　滑膜肉瘤的治疗以手术切除为主，初次手术能否获得足够的外科边界是决定滑膜肉瘤复发率及预后最重要的影响因素，要力争广泛彻底切除。切除不彻底，局部复发率极高。有淋巴转移者，在肿瘤切除的同时，施行淋巴结清扫术，肺部转移灶也可行局部切除提高生存率。

　　放疗是治疗滑膜肉瘤的重要手段，大部分滑膜肉瘤对辅助放疗有满意的反应，若病变对术前放疗和(或)术前化疗有反应时，则局部边缘切除后复发率将大大降低(由50%以上降至10%以下)。当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时，通常也可使该病获得缓解。

　　辅助化疗偶尔可产生较好的效果，可以使原本需要截肢的患者得以施行保肢手术。术后化疗作为局部淋巴结和(或)远处部位转移灶的最终治疗方法，但仅对部分患者有反应，不能对该病变达到即刻或长期的控制。

　　晚期病例可以采用局部微波治疗等，包括免疫治疗等全身靶向治疗，但尚处临床实验阶段，疗效不明。 

　　预后如何？

　　滑膜肉瘤患者的5年生存率报道从36%到76%不等，肿瘤内钙化严重的一组病人5年生存率达到82%，10年生存率20%到63%。5年和10年生存率的差异提示患者晚期转移的发生率相对较高。影响滑膜肉瘤患者预后的因素很多，其中青少年患者(<15岁)、肿瘤直径小于5厘米、位于肢体远端和肿瘤分期较低等的患者预后相对较好。

　　中南大学湘雅医院骨病骨肿瘤专科主任 教授  何洪波