新浪首页|新浪湖南|新闻|城市|美食|时尚|旅游|汽车|同城|惠购|站点导航|世界杯

|邮箱|注册

新浪湖南

新浪湖南> 健康>湖南健康>正文

双肺肺泡蛋白沉积 男子出现罕见“地图肺”

来源:长沙市中心医院2015年12月23日【评论0条】字号:T|T

  一般正常人的胸部CT检查肺部影像是黑色的,但是长沙35岁的胡先生的胸部CT影像中却有很多白色的阴影,双肺像毛玻璃一样模糊不清,长沙市中心医院告诉前来求医的胡先生,他这种情况叫“地图肺”,也就是说,肺部已经发生病变,一旦变成“白肺”,整个肺部就会完全坏死,直至呼吸衰竭而死亡。胡先生吓了一跳,他最近半年来反复出现咳嗽、气喘,活动后明显加重,一开始还以为只是普通感冒,曾多次到当地医院接受治疗,但治疗后症状一直不见好转,没想到尽然患上了发病率为十万分之一罕见病——肺泡蛋白沉积症。

  “患者入院时,我们给他做了详细的检查,发现胡先生呼吸频率增快约20次/分,CT检查双肺呈现毛玻璃样影,病灶边缘模糊不清,双肺纹理增强,呈罕见的“地图征”样改变。” 长沙市中心医院呼吸内科邱湘玲主任医师介绍,为了明确诊断、取标本送检,医生马上对胡先生进行了全肺灌洗术,发现灌洗后流出的灌洗物性状由液态变为固态,呈现了果冻或白砂糖样状态。医生将标本送病检后,病理科王志敢副主任医师在显微镜下阅片时,发现除了常见的纤毛上皮细胞及炎细胞成分外,涂片上多了许多稀薄及成团的蓝染粘蛋白样物质,未发现异型肿瘤细胞。为了得到确诊,王志敢副主任医师及时与北京协和医院副院长、病理科专家卢朝辉教授建立实时会诊,综合患者的相关病史,考虑胡先生患上了肺泡蛋白沉积症。明确诊断后,呼吸内科对患者再次进行全肺灌洗、积极抗炎、化痰、解痉等对症支持等处理,目前胡先生的气喘和咳嗽已经得到明显改善。

  长沙市中心医院呼吸科邱湘玲主任医师告诉记者,肺泡蛋白沉积症在临床非常罕见,发病率为十万分之一。长沙市中心医院近15年来仅收治3例肺泡蛋白沉积症的患者。该病主要表现为肺泡内出现大量含脂糖蛋白样物质沉积,其病因及发病机制至今仍不清楚,目前认为与肺泡表面物质代谢异常或肺泡巨噬细胞的清除异常有关,部分患者还可能与粉尘或某些化学物质吸入所致的特异性反应有关,也可能与自身免疫机制障碍有关。这种病好发于30~50岁成人,常见症状为活动后气促、咳嗽、咳少量白色泡沫或黏液痰,还可能为干咳无痰,慢慢加重,部分患者听诊时能听到肺底部有湿啰音。合并感染后可引起咳嗽、咳浓痰、发热等,经抗感染治疗后咳痰、发热的症状好转,但肺部阴影不能吸收,呼吸困难也不会有明显改善。

  全肺灌洗俗称洗肺,是目前唯一对肺泡蛋白沉积综合征有效的治疗方法,大约60%~70%患者通过肺灌洗可痊愈或缓解;如果肺泡蛋白沉积综合征没有及时发现、诊断和治疗,20%~25%成年患者在5年内死亡。儿童患者死亡率高,可达100%。目前这种病症没有相关的有效预防办法,邱湘玲主任医师提醒市民一旦出现呼吸不畅、气喘咳嗽这些不适症状最好立即就医,及时治疗。(通讯员  张娜 符晴)                                    

发表评论

精彩推荐更多>>

更多>>微博推荐

新浪首页|新浪湖南|新闻|城市|汽车|美食|时尚|旅游|微吧|微导航

新浪简介|新浪湖南简介|广告服务|商务合作|联系我们|客户服务|诚聘英才|网站律师|产品答疑|网上举报中心|互联网辟谣平台|不良信息举报平台

新浪公司版权所有