来源：湘雅医院
原标题：湖南女子患少见“石骨症”致失明失聪，14小时手术置换人工颅骨
老话常说“头大聪明”，然而湖南岳阳的陈女士天生颅骨比正常人厚了3倍，硬度类似花岗岩，还压缩了颅腔，严重损伤了视神经和听神经，甚至可能威胁生命。
中南大学湘雅医院神经外科专家经过近14个小时的手术，在取下陈女士80%的头盖骨的同时，用“量身定制”的人工颅骨进行替换，终于使她转危为安。
检查显示陈女士的颅骨是正常人3倍厚（左上），三维塑形设计人工颅骨颅骨是正常人3倍厚，高颅压及颅底骨增厚致失明失聪
2009年，陈女士的视力突然开始下降，一开始怀疑是眼睛的问题，但辗转多家医院却一直没发现原因。直到2015年，陈女士视力一直持续下降，已经不幸失明了。让她和家人更为苦恼的是，去年11月，她的听力也急剧下降，甚至开始失聪。
检查发现，原来陈女士的颅骨竟然是正常人的3倍厚。向内增生的颅骨导致陈女士颅腔容积变小，从而使得颅腔压力持续增高，甚至达到了255mmH2O，而正常人的颅压往往在100-200 mmH2O之间。同时，增厚的颅底骨导致出颅的颅神经受到压迫。
正因如此，陈女士的视神经和听神经受到损伤，不幸失明、失聪，甚至还出现了情绪波动异常、大声喊叫等精神症状。
取下的颅骨（左），替换的人工颅骨（右）
刘景平教授等专家设计手术切口原来，陈女士患上的是“石骨症”，是一种少见的遗传性骨发育障碍性疾病。石骨症为全身性骨骼受累的疾病，钙化的软骨持久存在，引起广泛的骨质硬化，可有鸡胸、脊柱侧弯、胸廓畸形，可因颅底骨增厚而压迫脑神经，表现出面瘫、视神经麻痹、失明等。
“如果颅压继续增高，可能会形成脑疝，造成重要颅神经的损害，对脑干等生命中枢造成挤压，甚至有生命危险。”中南大学湘雅医院神经外科张治平副教授介绍。
颅骨硬似花岗岩，花12个多小时取下，正常人仅20分钟
目前的脱水降颅压等药物治疗，已经没有明显的效果。唯一的办法只有手术扩大颅腔容积，也就是将陈女士增厚的颅骨取下，用更薄的“人工颅骨”替代，从而扩大颅腔容积，降低颅腔压力。
只有这样，才能够改善陈女士的脑功能，减轻高压对脑组织的损伤，预防脑疝的发生，从而挽救陈女士的生命，而她已经受损的视神经和听神经可能很难恢复。
张治平副教授等专家安装人工颅骨湘雅医院神经外科刘景平教授、张治平副教授等专家精心设计手术方案，将陈女士头盖骨80%取下，仅保留头顶的一小块骨头，取下的部分都用“人工颅骨”替代。
然而，取下陈女士的颅骨并不是一件容易的事情，又厚又硬的颅骨硬度竟然类似于花岗岩。
2016年12月26日上午10点左右，神经外科专家们开始为陈女士手术。然而，由于她的头骨太厚太硬，打孔工具无法钻透颅骨，只能用凿子、磨钻等工具一点点将颅骨磨薄，再用高速铣刀铣下骨瓣。正常人仅需20分钟的取颅骨过程，陈女士术中却花了12个小时。晚上10点，专家们才顺利取下80%的颅盖骨，准备换上“人工颅骨”。
刘景平教授（左2）、张治平副教授（左1）检查陈女士术后恢复情况量身定制“人工颅骨”做置换，扩颅腔降颅压
“人工颅骨”的设计，是手术的关键。专家们事先给陈女士的头颅拍三维CT片，获取头颅的各项数据。根据这些数据，进行虚拟重建、三维塑形，制作出最符合陈女士头颅形状的“人工颅骨”。
“钛板仅0.2厘米厚，这样就保留了患者头颅最外面的形状，而去除了里面增厚的颅骨，从而扩大了颅腔容积，改善患者目前高颅压症状，预防脑疝的发生。” 张治平副教授介绍。
术中，取下两侧颅骨后，专家们将2块量身定制的“人工颅骨”补在缺损的位置，并根据术前手术方案设计的位置，在颅骨四周用10颗左右的钛钉固定住“人工颅骨”，保证“人工颅骨”与陈女士自己的颅骨无缝对接。
术后，陈女士恢复良好，目前颅腔压力已下降至200mmH2O，精神症状也有所改善，不日即可出院。
（作者：中南大学湘雅医院 王洁 邓文 陈娜）
