前段时间，网上热传反手能摸到肚脐才证明你够瘦，这对陈女士来说，易于反掌。湘潭的陈女士今年30岁，身高1米68， 5岁时家人就发现她手脚细长，手指比一般人的手指大约长一到两个指节，到10岁就必须穿36码的成人鞋。后来随着年龄的增长，陈女士视力也越来越差，甚至带上1000度的近视眼镜也看不清。2007年因出现反复的阵发性胸痛胸闷来湖南中医药大学第一附属医院检查确诊为马凡氏综合症，鉴于当时的经济条件陈女士没有选择手术治疗。

　　近几个月，陈女士感觉胸闷憋气症状更加明显，在家人的支持下东拼西凑募措到部分手术费用再次来到湖南中医药大学第一附属医院，该院心胸外科医生仔细检查后发现陈女士竟是主动脉根部瘤，胸部CT显示她的主动脉根部明显扩张，原本只有28毫米的主动脉增粗到了将近70毫米，稍有破裂就有可能导致死亡。

　　经精心的术前准备， 近日，湖南中医药大学第一附属医院心胸外科主任，留美归国心血管外科专家，湖南省首届三湘好医生尹晓清教授主刀，成功为患者实施了目前世界上最先进的改良Bentall手术，手术相当顺利，当晚患者就拔除气管插管，开始进食。尹晓清介绍，这次给陈女士同时进行了三个手术：主动脉根部重建、升主动脉置换和左右冠状动脉移植，这些手术每一个都不简单，并行起来就更加困难。

　　湖南中医药大学第一附属医院心胸外科主任尹晓清介绍，马凡氏综合征是一种先天性遗传性结缔组织疾病，被医生们称为“麻烦”，因为患者除了身高明显超出常人外，还常常伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤，这种病引起的最大危险则是当主动脉扩张到一定程度时，会造成主动脉大破裂而突然死亡。

尹晓清解释说，“马凡”这种病被称为“巨人杀手”，它最典型的表现就是身高手长， 但是并不是所有的马凡氏综合征患者都是这样，该病的隐形性非常高，如果不发生胸痛，很多患者都不会知道自己有这个病。但大家可以通过一些身体特征进行自查。“第一，该病的患者一般来说比较高，手指骨骼比一般人长且瘦！”另一特征就是可能出现高度近视、斜视、青光眼、视网膜剥离等眼部异常。因此，尹晓清主任建议，一旦发现有同时有以上两种特征，特别是有胸闷胸痛的症状时，大家就要及早去医院检查，以免造成主动脉瘤破裂导致猝死。(通讯员 胡翠娥 王婷)